偏侧面肌萎缩症
- 更新时间:2016-01-24 15:30:22
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偏侧面肌萎缩症(hemifacial atrophy)为一种单侧面部组织的营养障碍性疾病.病因不清.
本病临床特征为面部,或按三又神经分布区的皮下组织,包括皮下脂肪、结缔组织进行性萎缩。萎程可于三又神经分布的任何部位开始,以眶上部和歡部较为多见.起始点常呈条状,略与中线平行,局部皮肤皱缩、毛发脱落,被称为刀痕,此后,病变逐步发展到半侧面部、额顶部、头颈或对侧面部.严重者累及身体其他部位或发展成偏身萎缩.病变区皮肤萎缩、光滑、色素沉着或白癍,毛细血管扩张.汗腺分泌增多或减少.颧骨、额骨常下凹.与健侧皮肤界线分明。部分病例伴有瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出.此外,还可继发青光眼、面部疼痛、面肌痉挛及内分泌功能紊乱等.极少数患者可伴发癫痫发作或偏头痛.
病程缓慢进展,发展速度不等。多数病者在进展数年,乃至十余年后趋向缓解或稳定.
根据特殊分布的局部皮肤萎缩一般诊断不难.早期仍需与条状硬皮病相鉴别,但后者头部首发极为罕见.
本症尚无特殊疗法.中*活血化淤可以试用.
本病临床特征为面部,或按三又神经分布区的皮下组织,包括皮下脂肪、结缔组织进行性萎缩。萎程可于三又神经分布的任何部位开始,以眶上部和歡部较为多见.起始点常呈条状,略与中线平行,局部皮肤皱缩、毛发脱落,被称为刀痕,此后,病变逐步发展到半侧面部、额顶部、头颈或对侧面部.严重者累及身体其他部位或发展成偏身萎缩.病变区皮肤萎缩、光滑、色素沉着或白癍,毛细血管扩张.汗腺分泌增多或减少.颧骨、额骨常下凹.与健侧皮肤界线分明。部分病例伴有瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出.此外,还可继发青光眼、面部疼痛、面肌痉挛及内分泌功能紊乱等.极少数患者可伴发癫痫发作或偏头痛.
病程缓慢进展,发展速度不等。多数病者在进展数年,乃至十余年后趋向缓解或稳定.
根据特殊分布的局部皮肤萎缩一般诊断不难.早期仍需与条状硬皮病相鉴别,但后者头部首发极为罕见.
本症尚无特殊疗法.中*活血化淤可以试用.
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