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进行性脊肌萎缩的临床表现

进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束,发病年龄多数在40~50岁之间,男性多于女性,常常是缓慢进展。存活期较长,一般在5年以上,少数病人甚至存活20年以上,后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。

进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元,也多为散发病例,病程历时数月~2年。该病病因不清,除了中毒学说、慢病毒学说等以外,还有发现雄激素受体基因突变与该病有一定的关系。

婴儿型进行性脊肌萎缩症是一种儿童期的单基因遗传病,有人将其称为儿童期运动神经元病第I型,患病率为0.1~1/10万人口,多数在出生后6~12月内发病,病情进展快,病人常在起病后1年内死亡。少年型家族性进行性脊肌萎缩症也称为儿童期运动神经元病III型,该病多见于青少年,发病年龄在2~17岁,在肢体近端型脊肌萎缩症中KWD占48%以上,病情进展缓慢,病程在10~40年。该病多为长染色体隐性遗传,少数为长染色体显性遗传,男性病人多于女性。

症状体征

(1)发病年龄约30岁,稍早于ALS,男性多见;

(2)击袭起病,表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征;首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌,从下肢开始萎缩者少见,远端萎缩明显,肌张力和腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累。

(3)波及坚水发生延水麻痹者存活时间短,常死于肺感染。

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