进行性肌肉营养不良的病理

    在发生临床症状之前即可有肌细胞的病理改变。尽管本病的临床类型较多，但其肌肉异常情况都是相同的。外观:病变肌肉颜色较正常肌肉为苍白，质地较脆。组织病理改变如下:肌纤维粗细、大小显著不等，病变肌纤维不规则地散布于正常肌纤维之间，横纹消失，有空泡形成，玻璃样变及颗粒样变性，肌核增多而排成链状，并自周围移至中央。

    可见到肌纤维分裂，肌浆呈嗜硷性，肌核增大并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生现象。假性肌肥大系由于肌束内大量脂肪组织的堆聚。心肌也可有和横纹肌类似的病理变化。心脏扩大，左室与左房心内膜增厚，心肌显示脂肪变性，瘢痕及淋巴细胞浸润。心脏结节(Cardiac Nodes)的神经纤维变性，希氏束受累及，心壁内小冠状动脉内膜增厚，甚至管腔闭塞。