进行性肌营养不良病因

   进行性肌营养不良是一组慢性进行性加重的遗传性家族性原发性骨骼肌变性疾病。多发生于儿童与青少年。早在1852年Meryon报告一家兄弟四人患本病，其中一例经病理证实。随后许多学者报告本病患者的心肌亦受侵犯，且可产生相应的一系列临床表现，如心脏扩大、心律紊乱与心力衰竭等。
    本病病因尚不十分清楚，但遗传与生化因素在本病发病机理上无疑地起着重要作用。近年来根据对本病临床研究以及对小鼠的实验性研究等提示某些肌营养不良可能是与神经系统本身的缺陷有关，或者与运动神经元有关。其他动物实验研究提示有自身免疫病因的可能性。有人认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所致，但对发生代谢障碍的具体环节则尚未确定。由于本病主要影响肌肉，因此心肌亦可受累。