人体的健康黑洞——脊髓空洞症是怎么回事

脊髓,是人和脊椎动物中枢神经系统的一部分,在椎管里面,上端连接延髓,两旁发出成对的神经,分布到四肢、体壁和内脏。

脊髓的内部有一个H形(蝴蝶型)灰质区,主要由神经细胞构成;在灰质区周围为白质区,主要由有髓神经纤维组成。脊髓是许多简单反射的中枢。如果说大脑是人体的党中央,那脊髓就是国务院,它是把大脑的指令通过神经纤维传递给全身细胞,并把全身各细胞的感觉反馈给大脑的一个中介组织或者说一个通道。当然,有些时候,它也可以直接根据全身细胞反馈的结果,独立做出反应,同时向大脑报告。如果脊髓产生病变,大脑上面的指令传达不下来,下面的情况反馈不回去,那人体健康就会出大问题。

脊髓空洞症就是发生于脊髓中的一种疾病。它是由于多种原因导致脊髓内形成管状空腔,在空洞周围常常有神经胶质增生。脊髓空洞症发病缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经受损的症状体征,以痛温觉减退和消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,可合并有脊髓长束受损的运动障碍及神经营养障碍。

1965年,Gardner提出本病常常伴有颅颈交界区畸形,如Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)、颅底凹陷症、颅底蛛网膜炎及粘连等等,并由此使第四脑室正中孔闭塞。随着第四脑室内脑脊液存在波动冲击作用,使得脊髓上端中央管开口扩大,逐渐形成脊髓空洞。脊髓空洞症的高发年龄31～50岁,男性多于女性。

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脊髓空洞症有哪些表现和危害呢?

主要有以下三方面:

一、感觉症状:

脊髓空洞多见于颈段和上胸段,最常见的症状为单侧上肢与上胸段的节段性分离性感觉障碍,如痛觉、温觉减退(对疼痛、冷热的感觉下降),深感觉保存,随着病情进展,可为双侧性。

二、运动症状:

颈胸段脊髓空洞常常影响前角,出现一侧或双侧上肢迟缓性瘫痪症状,表现为肌无力、肌张力下降,以双手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈爪形手,而一侧或双下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,随着病情进展,瘫痪加重。

三、植物神经受损症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,出现霍纳氏综合征(Horner),病变相应节段躯体肢体皮肤少汗、温度降低、手指角化过度、萎缩失去光泽。由于痛温觉减退甚至消失,易发生烫伤等。

脊髓空洞症的治疗

脊髓空洞症常常合并Chiari畸形、颅颈交界区畸形等等疾病,内科药物治疗常常无效,需行手术治疗。

手术治疗方式有颅颈交界区减压、并处理其他可能存在的畸形和病理因素,如合并Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)者,需行枕下减压、硬脑膜扩大成形,部分甚至需行小脑扁桃体电凝回缩或切除术,第四脑室出口探查术等;如颅底凹陷、齿状突脱位等需行枕下减压、齿状突复位内固定术等。以上治疗方式对于颅颈交界区畸形合并的脊髓空洞症效果较好。对于原发性脊髓空洞症的,需行脊髓空洞探查、脊髓空洞蛛网膜下腔分流或脊髓空洞腹腔分流术。通过上述方式的治疗,常常可以获得比较满意的疗效,可以阻止或延缓疾病的进展。