成人脊髓栓系综合征伴脊髓空洞症合并椎管囊肿

一名23岁男性患者，主诉为2-4周两侧进行性加重的腰痛，双侧下肢放射痛，同时伴有4天尿失禁。神经系统检查时，患者双下肢远端肌力下降(3/5级背伸、2/5级屈膝、1/5级内翻和外翻)，L5和S1神经分布区域的感觉减退，跟腱反射未引出。全脊柱的MRI显示胸椎管壁增厚，胸椎椎管狭窄，同时存在一个T12-S1空洞，有分隔，合并脊髓栓系和增粗的终丝。而相比之下，L3-4水平仅有轻度增强。在S2-3水平，有一个导致椎体扇形改变的骶管囊肿;囊肿在T1和T2 MRI上呈等信号，在T2上呈高信号，没有增强，大小为50×40×19mm。

手术中，L3-4椎板切除后可见硬脑膜变薄，沿中线切开脊髓对脊髓空洞进行减压，同时可见一个胶质囊性占位性病变，并送检病理。此外，通过切除S1-2椎板，切断终丝，使得脊髓下端可自由摆动。此外，骶管囊肿进行开窗手术(囊肿液体随囊肿壁的一部分被清除，而手术夹则阻断了蛛网膜下腔和囊肿之间的联系)。术后第3天，患者的神经功能检查，患者远端肌力提高至左侧4-/5水平，右侧4+/5水平，疼痛减轻，括约肌控制改善。两周后，病人在最小的支撑下行走，括约肌功能和神经系统检查正常。

病理结果提示L3-4水平的胶质占位性病变为室管膜囊肿。它由长方体细胞排列，细胞核圆形均匀，核仁不明显，细胞质嗜酸性。免疫组化染色显示s100蛋白和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性，而细胞角蛋白AE1/AE3和上皮膜抗原阴性。

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专家指出：临床上会遇到许多骶管囊肿的患者同时合并其他神经管发育异常的疾病，如脊髓栓系、脊柱裂等。尤其对于合并脊髓栓系的骶管囊肿患者，建议积极手术治疗，对于患者的症状改善有明显的帮助。本例中的室管膜囊肿，是一种脊髓髓内囊肿，在成人中很少见。脊髓囊肿的患者可能会出现疼痛、运动、感觉和括约肌功能障碍，如有相应节段的症状也建议手术治疗。而对于本例中骶管囊肿的治疗，术者选择囊肿开窗同时手术夹闭漏口的方式治疗，国内外有许多中心会采用这种手术方式，但这种方式对于漏口的封堵并不确切，复发率相对较高，并不推荐。因为封堵漏口是减少囊肿复发的关键，在严密的漏口封堵基础上，进行神经根袖折叠缝合，重建一个紧致的神经根袖。这样才能取得更好的手术疗效。