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脊髓空洞症是一种慢性疾病,病因不明,会导致脊髓腔和胶质增生

一、什么是脊髓空洞症?致病因素一般最常见的有,先天性椎管闭锁症等疾病

脊髓空洞症,英文名称:syringomyelia。脊髓空洞症是一种慢性、进行性的脊髓变性疾病。其发病速度较慢。其临床表现为受累于脊髓节段的神经损伤。症状表现为疼痛和体温感觉的丧失和消失,以及深部感觉保存的分离感觉损害。还有长脊髓损伤引起的运动和神经营养障碍。发病多见于男性,31-50岁最常见。

到了脊髓空洞症发展的后期,就会出现虚弱。尽管并非每一个人都会出现损伤和瘫痪,但是发展速度越快,风险就越大。由于病程比较缓慢,早期发现,以便及早治疗,所以对脊髓空洞症的治疗要靠一般方向把握,以达到更好的疗效。选择科学的疗法也同样重要。常见会引发的疾病一般有:先天发育不全或脊髓病,节段性感觉障碍,肢体运动障碍,霍纳综合征等。

2、病因有哪些?

(1)病因不明:可分为先天性发育不良和继发性脊髓空洞症,后者较少见。

(2)先天性椎管闭锁症:支持此观点的依据是,本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧凸、枕环畸形等先天性异常。

(3)不正常的脊髓血液循环:导致脊髓缺血,坏死,软化和空洞形成。脊髓液体从椎管中心流到第四脑室。

(4)其他:例如脊髓肿瘤的囊变,脊髓损伤,放射性脊髓病,脊髓梗塞的软化,椎管内出血,坏死性脊髓炎等。

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二、脊髓空洞症疗效表现如何?最常见的症状有哪些?或许你还不清楚

1、脊髓空洞症疗效表现如何?

发病率为31~50岁。儿童和老人中很少发生。男人多于女人。有三种临床表现为脊髓空洞症。脊髓空洞症症状的严重性与其发病密切相关。通常病程较慢。临床表现为节段分布,上肢首次受累。随着腔室进一步扩张,髓质内的灰质和白质传导外的髓质传导包也会受到影响,但腔下的传导束功能障碍,因此,早期病人的症状相对较少、轻微,甚至出现截瘫。

2、最常见的症状有哪些?

(1)感觉障碍

脊椎上半部的感觉可以在胸段的上半部分消失。该疾病表现为两类感觉障碍,即即腔区主要为脊髓节段性游离感觉障碍和病变下方束状感觉障碍。

(2)运动障碍

颈前角受累,上肢单侧或双侧无力部分麻痹,表现为肌无力,肌张力下降,尤其是双手鱼际肌和骨间肌萎缩。严重者可发生爪形手畸形。在三叉神经下垂根部受累时,同侧感会表现为中枢性疼痛、体温失调、面相分离感丧失,如果累及前庭小脑传导道,则会出现眩晕、恶心、呕吐、步态不稳、眼球震颤等症状。单肢或双下肢可出现上肢活动部分麻痹,高张力,腹壁反射消失,巴宾斯基征阳性。

下肢运动神经元瘫痪颈胸段脊髓腔向前角伸展,出现鱼际肌、骨间肌和前臂肌无力,萎缩,肌束震颤。手的肌肉严重萎缩就会变成鹰爪手。随病情的发展,可逐渐扩散至上臂、肩带和肋间的部分肌肉,造成瘫痪。腰骶空洞的特点是下肢和脚肌肉萎缩。

(3)自主神经损伤

椎间盘累及脊髓外侧角交感脊髓(颈椎8和胸椎1)。出现霍纳综合征损伤破坏了相应的节段。肢体和躯干的皮肤会分泌异常物质。多汗或少汗是唯一的异常分泌症状。通常,Hypohidrosis仅局限于身体的一侧,即“上半身”,以及较常见的一侧上半身,通常是角膜反射减弱或消失,因为神经营养性角膜炎可引起双向角膜穿孔,另一种奇怪的流汗增加流汗后冷,伴随着温度下降,过度角化手指和指甲,萎缩,失去光泽,疼痛和体温消失,容易烧伤和外伤,晚期病人则排尿困难,伴尿道感染。

自发性神经系统功能障碍往往更为明显,因为该病向外侧角扩散,常见的有上肢营养紊乱,皮肤增厚,烧伤瘢痕或顽固溃疡,发紫发冷,流汗少或无。颈髓下段侧角病变表现为霍纳氏征。

(4)其他症状

脊髓侧凸,脊柱后凸,脊柱裂,弓足,颅底平坦,脑积水,先天性髓下疝等,常并发。其空穴通常从脊髓延伸,或作为病变的第一部位。吞东西困难,发音不清,舌肌萎缩震颤,甚至无法伸舌,脸部疼痛,体温下降,但触觉依然存在。

(4)其他症状

脊髓侧凸,脊柱后凸,脊柱裂,弓足,颅底平坦,脑积水,先天性髓下疝等,常并发。其空穴通常从脊髓延伸,或作为病变的第一部位。吞东西困难,发音不清,舌肌萎缩震颤,甚至无法伸舌,脸部疼痛,体温下降,但触觉依然存在。

三、脊髓空洞症如何进行治疗?检查方法一般用核磁共振成像,以及根据临床表现分析1、如何进行检查?

核磁共振成像:脊髓空洞信号较低,纵轴呈矢状位,横切面能清晰地显示脊髓空洞在脊髓平面的大小和形态。磁共振成像对诊断有重要价值。针对该病的特点和临床表现,可出现部分解离性感觉障碍、上肢运动神经元运动障碍和下肢运动神经元运动障碍,对本病可明确诊断。综合影像学表现可进一步确诊。

2、一般治疗

过去也有放疗的尝试,但效果并不确切。由于该病进展缓慢,常伴有枕部及小脑扁桃体疝畸形,据认为与病因有关,应明确诊断后行手术治疗。

其工作原理如下:颅颈交界区减压,处理好区域内可能发生的畸形及其它病理因素,排除病因,防止病变发展恶化。对腔隙切口进行分流,缩小腔隙,缓解内压因素,从而减轻症状。

3、其他疗法

主要包括维他命B组,血管扩张药,神经细胞代谢激活药等。物理治疗、物理治疗、针灸治疗均可根据患者情况,进行治疗,促进术后神经功能恢复。

结语:患上此病,大约20%的病人有骨和关节损伤,多发生在上肢,关节肿胀,部分骨萎缩,脱钙,磨损损伤,但无疼痛,这种神经源性关节病称为夏克关节。若是你出现了上述的一些症状,建议及时去医院进行检查。平时注意锻炼身体,增强自身的免疫力,防止患上此类疾病。

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