进行性延髓麻痹

    进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy)是延髓和脑桥颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。常在40岁后起病，老年人发病率较高，男性多于女性。本病预后较差，患病后其平均存活期约2-3年，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。
一、临床表现
    1.最早的症状为构音困难，说话轻度不清。
    2.逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。气管分泌物无力咳出。至最严重时，舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。
    3.神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭提升无力，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。

    部分病例用中西*物及针刺治疗后可病情缓解，或病情稳定。临床上需要与脊柱相关性吞咽困难相鉴别，主要靠颈部MRI检查确诊。