地中海贫血引起的股骨头坏死的病因

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地中海贫血系海洋性贫血疾病，因多发于西亚地中海区域而得名。本病为一组遗传性贫血，包括多种临床表现及血象类似的疾病，其共同的特点是在基因畸变下，血红蛋白的珠蛋白链一种或几种的合成受到部分或完全的抑制，结果使HbA的合成减少，使红细胞具有了低色素的特点。珠蛋白链的合成不平衡，造成不同程度的红细胞无效性生成和溶血，导致贫血，转而刺激骨髓的代偿性造血功能，结果使大量的红骨髓扩张。

患有此病的人体内骨髓的幼红细胞内自相聚合成一些聚合物，这些聚合物溶解度很低，发生沉淀或附着，被巨噬细胞大量吞噬、破坏，即缩短了红细胞的寿命。所有这些，导致了骨髓内红髓的大量扩张，髓腔扩张，皮质变薄，骨质疏松，而致股骨头等骨质坏死。

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