多系统萎缩（MSA）与帕金森症的区别

多系统萎缩 (MSA) 是一种 α-突触核蛋白病，具有跨越多个神经系统的渐进症状，包括认知、自主神经、小脑以及锥体和锥体外系运动。

一、流行病学

1. 平均发病率(over the age of 50 is 3/100000)、患病率(1.9-4.4/100000)

2. 与 MSA-P 相比，MSA-C 的发病年龄可能更早(58 岁与 62 岁)。

3. 中位生存期为 6.2-7.5 年，随着发病年龄的增加、帕金森病表型和早期自主神经功能障碍而缩短。

4. MSA 进展得较PD快。

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二、临床表现

1、自主神经功能障碍(首发、最常见之一)

如：尿失禁(女性最早)、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍(最早)、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停、呼吸困难。

2、帕金森综合征：MSA-P突出症状

运动迟缓、肌强直、震颤、双侧同时受累，多数对左旋多巴治疗反应不佳(1/3有效，但维持时间不长，易出现异动症)

3、小脑性共济失调：MSA-C突出症状

进行性步态和肢体共济失调(下肢开始，下肢突出)，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。

4、其他

20%的患者出现轻度认知功能障碍

常见吞咽困难、发音障碍等症状

三、睡眠障碍

其他锥体外系症状：肌张力障碍等

部分肌肉萎缩、后期肌张力↑、腱反射亢进、巴彬斯基征

5、 MSA 根据运动受累的主要模式分为三种类型：

MSA-C(橄榄脑桥小脑萎缩)

MSA-P(纹状体黑质变性)

MSA 混合型

MSA-C 的特点是突出的小脑特征，而 MSA-P 则表现为帕金森症状。MSA 混合具有两种症状的组合