多发性硬化的临床表现和诊断

全球有超过210万人罹患多发性硬化(MS)，MS是一种免疫介导的炎性疾病，攻击中枢神经系统有髓鞘的轴突，导致严重的身体残疾。多发性硬化症的体征和症状包括感觉异常、痉挛、视力丧失、平衡差、疼痛等。MS可以在任何年龄发生，但通常在15-45岁的人群中确诊。你对MS的临床表现和诊断了解多少?通过下面的5个小问题，快速检测一下吧~

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问题一

大多数MS的新发病例是哪种类型?

A. 复发缓解型多发性硬化(RRMS)

B. 原发进行性多发性硬化(PPMS)

C. 继发进行性多发性硬化(SPMS)

D. 进行复发性多发性硬化(PRMS)

【答案及解析】

A。复发、进展和病变频率决定了以上分类。大约85%的MS病例以RRMS出现。RRMS的特征是反复发作的神经功能缺损，指的是中枢神经系统的不同部分，它们在短时间内可以完全或几乎完全消失，几乎没有残余缺损。孤立的临床症状(CIS)和良性MS有时被视为RRMS的亚组。

问题二

通常，急性视神经炎发作后多长时间视力会改善?

A. 3-6天

B. 3-6周

C. 3-6个月

D. 6-9个月

B。急性视神经炎发作后，视力明显恢复多发生在3-6周内。初次出现急性视神经炎后一个月的视敏度为20/50或更差、对比敏感度

视神经炎是多发性硬化症的常见症状，视神经的炎症性损伤导致视力下降。约20%的MS患者初始症状为视神经炎。眼科医生和验光师在MS检测和治疗中起着重要作用。

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问题三

通常诊断和监测多发性硬化患者的唯一成像方式是?

A. CT

B. MRI

C. 超声

D. 血管造影

【答案及解析】

B。MRI是诊断和监测MS患者的主要影像学检查手段，其阳性率远远超过其他测试。MRI结果必须与患者的神经病史和临床表现相关才能保证诊断的准确性。然而，MRI病灶负荷和受累部位往往不能预测临床症状和体检结果。复发型多发性硬化症的患者的MRI频率应该个体化，具体取决于临床病程、复发情况和用药改变。

在进行MRI检查之前，可使用CT扫描识别MS病变，但是CT的敏感性有限，目前在MS的诊疗中作用。同样，血管造影术在MS中的使用受到限制，当接受MS评估的患者需要与中枢神经系统血管炎鉴别诊断时，可以考虑使用血管造影。MS中没有典型的血管造影结果。

问题四

以下关于脊柱多发性硬化的叙述哪一个最准确?

A. 广泛的脊髓损伤与更广泛的临床残疾相关

B. MS只影响脊髓白质，不影响灰质

C. 所有脊髓病变患者都伴有脑损伤

D. 高达20%的脊髓病变患者都不伴有脑损伤

【答案及解析】

D。MS患者多达75%在病程中存在脊髓损伤，尽管脊柱多发性硬化常伴有脑损伤，但20%的脊髓损伤患者没有颅内斑块。总体而言，脊髓多发性硬化斑块程度与临床残疾程度之间尚未有明显的相关性。在MS中，脊髓萎缩与进展型MS最相关，与身体残疾密切相关。与脑损伤一样，灰质可能受累。

问题五

依据McDonald标准，出现以下哪些临床表现可直接诊断出MS，而无需进一步检查?

A.客观临床证据：发作次数≥2次且病灶≥4个，并有合理的既往发作史证据

B.客观临床证据：发作次数≥2次且病灶≥2个，并有合理的既往发作史证据

C.客观临床证据：发作次数≥2次且为单一病灶

D.客观临床证据：单一发作且病灶≥2个

【答案及解析】

B。根据2017年修订的McDonaldMS诊断标准，发作次数≥2次且病灶≥2个，有合理的既往发作史证据足以作为诊断MS的临床证据，尽管其他证据(如脑MRI)也是可取的，但必须与MS一致。

MS的特征是症状性发作，在时间和空间上独立的(即间隔数月或数年发作，影响不同的中枢神经系统位置)。对于症状发作合并病变但证据不足的情况，需要额外的证据来确诊MS。例如，发作次数≥2且仅存在1个病灶需要MRI证实病灶分布或第二次发作的受累部位;另外，仅1次发作且病灶≥2个时，需要及时进行MRI证实空间扩散，或脑脊液显示特异性寡克隆区带。当单次发作且单个病灶(即CIS)时，MS诊断需要更多证据，即MRI显示时间和空间的扩散，或第二次发作时受累部位不同。