被肌萎缩缠绕的家庭

2月5日，大年初九，沛县张寨镇郑王庄于旗杆村里办了一场丧事，去世的人叫张尊启，59岁。村里的人都自发前来帮忙，搭灵棚是免费的，唢呐班子也是免费的，就连白面馒头也是馒头房无偿提供的。亲朋上完账之后没有人留下来吃饭，大部分人是抹着眼泪离开的。

为了帮助张家人走出目前的困境，于旗杆村村民和张寨镇政府都在努力，有钱的出钱，有力的出力，大家都希望能靠自己的努力，帮张家人扛一扛疾病的魔咒。

这是一个备受“家族疾病”折磨的家庭，张尊启的妻子和3名子女都患有“肌肉萎缩”，且均是在二三十岁发病……

被疾病折磨的一家人

张尊启年轻时是开大车的，走村串户收粮食，生活虽不算特别富裕，但也不差。一切的改变要从他妻子的病说起。在张尊启30多岁时，妻子突然患病，没过多久就去世了。张尊启中年丧妻，他的4个孩子少年丧母，打击可想而知，但灾难并没有因此结束，他们也没对疾病本身进行深究。

张尊启有两个儿子两个女儿。大儿子叫张成风，1982年生;小儿子叫张成光，1986年生。2005年时，张成风结婚，妻子袁海荣比他大两岁，张尊启为小夫妻俩盖了个两层小楼做婚房。张成风还有维修摩托车的手艺，小夫妻俩很快有了第一个女儿。2009年，就在袁海荣怀上第二个女儿时，张成风突然下肢丧失行动能力。病情发展得很快，渐渐地，张成风没有轮椅寸步难行，说话也越来越含糊不清。与此同时，他的弟弟和妹妹也相继发病了，而且病情来得更猛，他的妹妹因此还丢了性命。

随后，张尊启又患上了脑梗，半身不遂的他带着儿子艰难地维持着生活。直到今年1月31日，张尊启突发脑溢血去世，这个家没有了顶梁柱。

昨天，记者找到了张尊启家。在一排排楼房中，这个矮小破旧的砖房格外扎眼。几个叔伯兄弟在小院子里站着，沉默地抽着烟。屋子里光线很暗，张尊启的小儿子张成光坐在轮椅上，眼神躲闪。

邻居们说，自张尊启去世后，张成光的日子太难了。到水井压点水这样的小事，对于张成光来说都难以完成。他要从房间里爬出来，顺着木板下了台阶，再爬到井边，使出全身力气压点水，再一点点拖到破烂的房子里。在压水井边，留着他爬过的痕迹。

张尊启的小女儿是4个儿女中唯一健康的，她忙里忙外地收拾着，不愿多说什么。

妻子苦苦撑起一个家

张成光家在张尊启家斜对面，屋子收拾得还算干净整齐。张成光坐在家里的沙发上，研究着女儿的寒假作业，两个女儿和邻家孩子一起在院子里跳皮筋。妻子袁海荣快言快语，但说起自家的情况，眼泪止不住。2010年的时候，她曾带着丈夫到徐州的医院住院治疗，但医生说，对于丈夫的病目前没有好办法。

公公在世时，虽然行动不便，但还能帮袁海荣接送照看女儿。公公病情加重之后，所有的压力全都落在了她一个人身上。为了照顾毫无自理能力的丈夫和两个年幼的女儿，她白天没法出门，只能在附近的工厂里找晚班工作。早晨5点多下班回家，有好几次袁海荣骑着骑着自行车差点睡着。

袁海荣说，每年过年，别人家都是欢欢喜喜的，越发衬托出自家的冷清，琐碎而繁重的家务也让她对很多事情渐渐失去了耐心。今年过年，她给两个女儿一人炖了一只鸡腿，可女儿们吃着吃着就放下了。她拿起鸡腿一看，因为太过匆忙，鸡腿没炖熟。袁海荣搂着两个女儿哭了很长时间。

袁海荣的大女儿今年10岁，上四年级，别的孩子回到家有现成的饭菜，她却要为爸爸和妹妹做饭。太复杂的她不会，就给家里人下面条。有时候是面条放少了，有时候是面条煮粘了，邻居见到了想帮忙，好强的小姑娘会婉言谢绝，常常又惹得好心人掉眼泪。

村民的帮助和镇政府的努力

乡亲们对张家的困难看在眼里，急在心里。在村干部的号召下，大年初七，村民自发为张家兄弟捐款1.6万多元。在捐款箱里有许多硬币和小额钞票。张成风几位多年不见的同学得知他的困境，在网络“轻松筹”上为张成风、张成光募捐到2万多元。几位同学之后还特地来到张成风家里，再次捐出了爱心款。坐在轮椅的张家兄弟，眼含泪水，连声说“谢谢”。

村民于翠玲说，村里有500多口人，大家收入都不高。当务之急是把张尊启先安葬了再说，大家有钱的出钱，有力的出力，终于让老人入土为安。

为了张家弟兄俩的将来，镇政府和村里也在努力。张寨镇宣传委员赵丹宁介绍说，张寨镇政府和郑王庄村委会之前已为张成风、张成光兄弟俩办理低保，平时的慰问和帮扶也优先考虑他们家。张家人新农合每人每年150元的参保费用也是由政府代缴。张尊启去世后，考虑到张家的实际情况，镇政府主动协调上级部门，将一家人的低保调到每人每月516元的最高档位，且将张成风的妻子和两个女儿纳入低保范围内。这样，张家人一月的低保金有2500多元。

老人家去世后，一家人的重担全部压在张成风妻子袁海荣身上，为尽量减轻袁海荣的负担，镇政府昨天下午专门召开会议，协调上级部门希望能特批张成光入住敬老院。但由于张成光今年才31岁，不符合敬老院的入住标准，镇政府目前又在联系沛县的托养机构，以期解决张成光的生活起居问题。该事宜仍在协商中，尚无定论。

张寨镇政府表示，对于张家人的困境，镇政府将尽最大努力解决。

一个妈妈的远虑和近忧

除了眼下的困难外，作为母亲，袁海荣的担心还有更多。婆婆、丈夫、小姑子、小叔子患的是同一种病，且均是在二三十岁发病，“肌肉萎缩”这几个字像是挥之不去的阴影一样，笼罩在她的心头。她不敢想像，这个魔咒会不会落到女儿头上。“丈夫刚发病的那几年，一想到这事，我就整夜整夜睡不着，慢慢地，只能劝自己不要多想。”

让袁海荣不愿多想的原因还有，眼下女儿还有个迫在眉睫的难题要解决——大女儿的左下巴内长了一个囊肿，经过2013年和2015年两次手术，都没能根治，2016年暑假又一次复发。每次给大女儿看病，对于袁海荣来说都像是一场战斗。因为没有人帮忙照看，给大女儿手术时都要带着小女儿。加上人生地不熟，上次来徐州做手术时，她差点把小女儿弄丢。这次大女儿的囊肿复发，医生要她去大医院治，但因为出不起治疗费用，此事一拖再拖。

张寨镇政府了解到这一情况后也表示，下巴囊肿不符合大病医保范畴，但镇政府将多渠道协调筹款，帮她女儿争取医疗费用。

神经科医生：尚无特殊治疗办法

徐州市中心医院神经内科主任医生魏涛告诉记者，从张成风一家人的症状来看，符合腓骨肌肉萎缩的临床表现。

腓骨肌肉萎缩通常是儿童或青春期起病，这类疾病的显著特点是对称性、缓慢进行性的四肢周围神经髓鞘脱失和轴索变性，造成肢体远端肌肉的萎缩和无力，感觉障碍，腱反射减低或消失。肌肉萎缩通常自肌肉和小腿开始，患者先是出现足下垂，行走呈跨阈步态(走路高举足，足尖先落地)，跑步和行走困难，易被绊倒。数年后，肌肉无力和萎缩波及手肌和前臂肌。患者出现系纽扣、开锁等动作困难。

但腓骨肌肉萎缩的临床表现差异较大。有些患者仅有弓形足，甚至无任何临床症状，只是在偶然的神经电生理检查中发现异常。但也有些患者会出现严重的肌肉无力和萎缩，直至心脏功能衰竭而死。不幸的是，张家兄妹三人及其母亲属于其中症状严重者。

魏主任告诉记者，目前对于腓骨肌肉萎缩尚无特殊治疗办法，只能使用对症疗法——足下垂或足畸形可以穿矫正鞋;为了减轻行动困难，应避免肥胖;避免应用可能会导致神经损害的药物等等。由于发病机制尚未明确，目前尚无根治措施。