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什么叫痉挛性截瘫

截瘫很多人都或许了解一些,那么什么叫痉挛性截瘫?可能很多人就不明白了,痉挛性截瘫是截瘫的一种,有很多的发病原因,通常表现为以下几种。什么叫痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。流行病学调查,发病率为2~10/10万人口,约占遗传性共济失调的25%,是遗传性共济失调中较多见的类型。

什么叫痉挛性截瘫:基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘,以胸段最重;皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重;双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外,前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是HSP的特征性表现,最近在有para ptegin基因突变的HSP病人的股四头肌肌肉活检时发现有破碎红纤维(RRF)及细胞色素C氧化酶(COX)阴性纤维,这显示有线粒体功能异常。至于线粒体异常仅仅与HSP-7有关还是在其他基因型 HSP中都存在仍不清楚。

什么叫痉挛性截瘫:痉挛性截瘫的发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象。

通过专家讲述什么叫痉挛性截瘫相信你已经有了一定的了解,专家提醒大家由于截瘫疾病种类繁多、病因复杂,因此,提醒广大患者不要随意用药,一定要到正规医院及时治疗,以免耽误病情。如果您有什么疑问可以咨询在线专家或拨打健康热线,我院专家会为您解答疑难、分析病情。祝您早日康复

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